वंशानुगत हेमोक्रोमेटोसिस का उपचार क्या है?
नैदानिक अवलोकन
वंशानुगत हेमोक्रोमेटोसिस आयरन अधिभार से जुड़ा है। जब आयरन अधिभार की पुष्टि हो जाती है, तो सक्रिय आयरन निष्कासन आवश्यक होता है। उपचार दो चरणों में संरचित है: एक इंडक्शन चरण जिसमें संचित आयरन भंडार को कम किया जाता है, और उसके बाद एक रखरखाव चरण जो दीर्घकालिक रूप से लक्ष्य स्तर बनाए रखता है।
उपचार दृष्टिकोण
आयरन निष्कासन के लिए प्रथम-पंक्ति हस्तक्षेप चिकित्सीय फ्लेबोटॉमी है। जहाँ उपलब्ध हो, एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस एक स्थापित विकल्प है। प्रोटोकॉल में पूरकता और आहार संबंधी कारकों पर विशिष्ट मार्गदर्शन भी शामिल है। फ्लेबोटॉमी को रोगी की हीमोग्लोबिन प्रतिक्रिया के आधार पर समायोजित किया जाता है — जिसमें आवृत्ति कम करने और रोकने का समय भी शामिल है — और पूरी अनुसूची पूर्ण प्रोटोकॉल में परिभाषित है।
उपचार के लक्ष्य
इंडक्शन चरण
सीरम फेरिटिन 50 µg/L (आयरन की कमी से बचने के लिए इससे कम नहीं)
रखरखाव चरण
सीरम फेरिटिन 50–100 µg/L
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2022.03.033
- Patients with haemochromatosis and evidence of iron overload should undergo iron depletion therapy.
- The first-line treatment for iron depletion is therapeutic phlebotomy.
- Erythrocytapheresis is an alternative to therapeutic phlebotomy and has been shown to be cost effective in the induction phase, because fewer interventions are required, and it can be an option if available.
- The target for iron depletion during induction is a serum ferritin of 50 µg/L, but not lower to avoid iron deficiency.
- In the maintenance phase, serum ferritin can be maintained with some flexibility in the range of 50–100 µg/L.
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