वंशानुगत हेमोक्रोमेटोसिस में, अतिरिक्त आयरन को कम करने के लिए फ्लेबोटॉमी मानक प्रथम-पंक्ति हस्तक्षेप है। जब यह सीरम फेरिटिन को लक्ष्य सीमा में लाने में विफल रहती है — या जब इसे सहन नहीं किया जा सकता — तो एक भिन्न चिकित्सीय दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।
फ्लेबोटॉमी 50–100 ng/mL के लक्ष्य सीरम फेरिटिन स्तर को प्राप्त नहीं कर सकी, या रोगी फ्लेबोटॉमी सहन करने में असमर्थ था। प्रथम-पंक्ति लक्ष्य को पूरा करने में यह विफलता अगले चिकित्सीय चरण की ओर बढ़ने के लिए नैदानिक संकेत है।
जो रोगी फ्लेबोटॉमी को सहन नहीं कर पाते या जिन पर फ्लेबोटॉमी का कोई प्रभाव नहीं होता, उनके लिए वर्तमान साक्ष्य आयरन चेलेशन थेरेपी के उपयोग का समर्थन करते हैं — यह एक उपचार वर्ग है जो मौखिक और पैरेंटेरल दोनों रूपों में उपलब्ध है — जो शरीर के आयरन भार को क्रमिक रूप से कम करता है। विशिष्ट एजेंट का चुनाव व्यक्तिगत नैदानिक कारकों पर निर्भर करता है और पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत है।
प्राथमिक नैदानिक लक्ष्य सीरम फेरिटिन स्तर और यकृत आयरन सांद्रता में कमी लाना है।
DOI: 10.14309/ajg.0000000000000315
We recommend the use of iron chelation for the treatment of HH for the patient who is intolerant or refractory to phlebotomy or when phlebotomy has the potential for harm, such as in patients with severe anemia or congestive heart failure (strong recommendation, low quality of evidence).
After 12 months of treatment, deferasirox achieved reduction in median ferritin levels and HIC and was well tolerated (148).
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