वंशानुगत C1 अवरोधक की कमी
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.14

जब वंशानुगत C1 अवरोधक की कमी के लिए प्रारंभिक ऑन-डिमांड उपचार से राहत नहीं मिली हो तो क्या करें

यह प्रोटोकॉल अगले नैदानिक चरण को कवर करता है जब वंशानुगत C1 अवरोधक की कमी वाले रोगी को तीव्र हमले के दौरान प्रथम-पंक्ति ऑन-डिमांड थेरेपी मिली है, लेकिन निर्धारित समय सीमा के भीतर लक्षण राहत की अपेक्षित शुरुआत प्राप्त नहीं हुई।

प्रारंभिक ऑन-डिमांड थेरेपी — हमले की शुरुआत में जल्द से जल्द ecallantide, icatibant, प्लाज्मा-व्युत्पन्न C1 अवरोधक (Berinert), या पुनः संयोजक मानव C1 अवरोधक (Ruconest) जैसे एजेंटों का उपयोग करके दी गई — दी गई थी। एंजियोएडेमा सूजन से 30 से 120 मिनट के भीतर राहत की शुरुआत का उपचार लक्ष्य प्राप्त नहीं हुआ, जिससे इस अगले प्रोटोकॉल चरण तक वृद्धि हुई।

अगले चरण में एक ही हमले के दौरान, निर्धारित सीमाओं के भीतर, विशिष्ट ऑन-डिमांड एजेंटों की पुनः खुराक शामिल है। प्रोटोकॉल उन श्वसन संकट के प्रबंधन को भी संबोधित करता है जो सुधर नहीं रहा है। पूर्ण एजेंट चयन, खुराक संरचना और वृद्धि मार्ग पूर्ण प्रोटोकॉल में हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार नियमों तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1016/j.jaip.2020.08.046

View source ↗