आनुवंशिक C1 इनहिबिटर की कमी
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.14

आनुवंशिक C1 इनहिबिटर की कमी जब प्रथम-पंक्ति चिकित्सा उपलब्ध नहीं है या समाधान प्राप्त नहीं हुआ है

आनुवंशिक C1 इनहिबिटर की कमी के तीव्र हमलों का उपचार मांग पर, जितनी जल्दी हो सके, अंतःशिरा C1 इनहिबिटर, ecallantide, या icatibant के साथ किया जाता है। जब ये प्रथम-पंक्ति एजेंट उपलब्ध नहीं हों, या जब उन्होंने एंजियोएडिमा के लक्षणों का समाधान और कुल हमले की अवधि को कम करने में सफलता नहीं पाई हो, तो एक और उपचार कदम की आवश्यकता होती है।

मांग पर अंतःशिरा C1 इनहिबिटर, ecallantide, या icatibant के साथ चिकित्सा ने एंजियोएडिमा के लक्षणों का समाधान और कुल हमले की अवधि को कम करने में सफलता नहीं पाई, या हमले के समय ये एजेंट उपलब्ध नहीं थे।

प्रोटोकॉल एक वैकल्पिक तीव्र हमले के हस्तक्षेप के रूप में एक विशिष्ट प्लाज्मा-व्युत्पन्न उत्पाद की मांग करता है — पूर्ण एजेंट, प्रशासन विवरण, और नैदानिक एल्गोरिदम पूर्ण संरचित उपचार पद्धति में उपलब्ध हैं।

References

  • DOI: 10.1111/all.15214
  • Where these first-line therapies are not available, attacks should be treated with solvent detergent-treated plasma (SDP).
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