वंशानुगत C1 इनहिबिटर डेफिशियेंसी
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.14
वंशानुगत C1 इनहिबिटर डेफिशियेंसी में तीव्र आक्रमणों का ऑन-डिमांड उपचार
नैदानिक परिदृश्य
वंशानुगत C1 इनहिबिटर डेफिशियेंसी अप्रत्याशित शुरुआत और गंभीरता के बार-बार होने वाले एंजियोएडेमा आक्रमणों का कारण बनती है। प्रत्येक तीव्र प्रकरण का शीघ्र प्रबंधन देखभाल के केंद्र में है — प्रारंभिक हस्तक्षेप का आक्रमण कितनी जल्दी और पूरी तरह से ठीक होता है, इस पर सीधा प्रभाव पड़ता है।
उपचार के लक्ष्य
एंजियोएडेमा के लक्षणों का निवारण
कुल आक्रमण अवधि में कमी
उपचार दृष्टिकोण (आंशिक)
References
DOI: 10.1111/all.15214
- We recommend that attacks are treated with either intravenous C1 inhibitor, ecallantide or icatibant.
- For HAE-1/2, icatibant, ecallantide and intravenous C1-INH are the recommended on-demand treatments of choice.
- We recommend that attacks are treated as early as possible.
- Early treatment is associated with a shorter time to resolution of symptoms and shorter total attack duration regardless of attack severity.