हेपेटोस्प्लेनिक टी सेल लिम्फोमा (HSTCL) एक आक्रामक परिधीय टी सेल दुर्दमता है। जब रोग प्रारंभिक उपचार पर प्रतिक्रिया नहीं करता या उसके बाद पुनरावर्तन होता है, तो बाद के प्रबंधन को निर्देशित करने के लिए एक संरचित साल्वेज दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।
पुनरावर्ती या दुर्दम्य HSTCL के लिए साल्वेज रणनीतियों में वैकल्पिक इंडक्शन रेजिमेन और, चयनित मामलों में, ट्यूमर मार्कर अभिव्यक्ति द्वारा निर्देशित लक्षित इम्यूनोथेरेपी शामिल है। पूर्ण रेजिमेन विकल्प, पात्रता मानदंड, अनुक्रमण और निर्णय एल्गोरिथ्म पूर्ण प्रोटोकॉल में निर्धारित हैं।
DOI: 10.1182/bloodadvances.2025015857
Successful salvage in pediatric relapsed/refractory HSTCL is limited to case reports, using alternate induction regimens (eg, attempting ICE if CHOP was initially pursued), regimens common to mature B- and T-cell NHL (eg, dose-adjusted etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, and doxorubicin and hyper-cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, and dexamethasone alternating with methotrexate and cytarabine), and consideration of targeted immunotherapy (eg, Bv for CD30+ cases and alemtuzumab for CD52+ cases).
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