हेपेटोस्प्लेनिक टी सेल लिंफोमा के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार क्या है?
हेपेटोस्प्लेनिक टी सेल लिंफोमा (HSTCL) एक दुर्लभ, आक्रामक परिधीय टी सेल दुर्दमता है। प्रथम-पंक्ति प्रबंधन में समेकनात्मक उपचार से पहले गहरी छूट प्राप्त करने के उद्देश्य से गहन इंडक्शन थेरेपी की त्वरित शुरुआत पर ध्यान केंद्रित किया जाता है।
उपचार का लक्ष्य
इंडक्शन का प्राथमिक उद्देश्य पूर्ण छूट (CR) या लगभग-CR प्राप्त करना है, जो समेकनात्मक उपचार की ओर बढ़ने के लिए अनिवार्य शर्त है।
उपचार का दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन
स्वीकृत दृष्टिकोण गहन, बहु-एजेंट कीमोथेरेपी इंडक्शन आरंभ करना है। प्लैटिनम-आधारित या साइटाराबाइन-युक्त संयोजनों वाले रेजिमेन उपयोग में आते हैं; एंटीमेटाबोलाइट-आधारित थेरेपी की भी भूमिका हो सकती है, चाहे अकेले या संयुक्त रूप से। अग्रिम स्प्लेनेक्टोमी की नियमित रूप से अनुशंसा नहीं की जाती, हालाँकि विशिष्ट नैदानिक परिस्थितियों में इसे विचार किया जा सकता है।
पूर्ण रेजिमेन चयन, अनुक्रम मानदंड और खुराक विस्तृत संरचित प्रोटोकॉल में दिए गए हैं।
References
DOI: 10.1182/bloodadvances.2025015857
- The most accepted therapy paradigm is to initiate intensive, multiagent chemotherapy induction regimens.
- Commonly used induction regimens include those containing platinum agents (such as ICE in case 3) and cytarabine (such as IVAC [ifosfamide, etoposide, and cytarabine]), which may induce superior responses compared with anthracycline-containing regimens (CHOP [cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone] or CHOP-like).
- Antimetabolite therapy (eg, pentostatin and pralatrexate) either as monotherapy or in combination with other agents may be effective.
- Of note, splenectomy is not necessary nor recommended upfront. It should be considered only in specific clinical scenarios or to support the start of treatment (eg, pain control, quality of life, or thrombocytopenia management).
- The goal of induction chemotherapy is to produce a CR or near-CR before proceeding with consolidative approaches, such as HSCT.
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