हीमोफिलिया C
ICD-10 D68.1 · ICD-11 3B13

उच्च रक्तस्राव-जोखिम सर्जरी से गुजरने वाले गंभीर फैक्टर XI की कमी के साथ हीमोफिलिया C का उपचार

हीमोफिलिया C वाले वे रोगी जिनमें गंभीर फैक्टर XI की कमी है — अर्थात FXI:C स्तर लगभग 20 U/dL से कम — टॉन्सिलेक्टॉमी या प्रोस्टेटेक्टॉमी जैसी प्रक्रियाओं के दौरान महत्वपूर्ण रक्तस्रावी जोखिम का सामना करते हैं। इस नैदानिक परिदृश्य में संरचित पेरीऑपरेटिव हेमोस्टेटिक प्रबंधन की आवश्यकता होती है।

नैदानिक परिदृश्य

गंभीर फैक्टर XI की कमी सर्जरी में रक्तस्राव के जोखिम को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ा देती है, विशेष रूप से उन प्रक्रियाओं के लिए जिनमें उच्च रक्तस्रावी संभावना ज्ञात है। इस स्तर की कमी वाले अधिकांश रोगियों को सर्जरी के समय सक्रिय हेमोस्टेटिक सहायता की आवश्यकता होती है। रोगी की आयु और व्यक्तिगत सहरुग्णता प्रोफ़ाइल दोनों ही उपचार के चयन और संचालन को प्रभावित करते हैं।

उपचार दृष्टिकोण (अवलोकन)

पेरीऑपरेटिव दृष्टिकोण इन्फ्यूजन द्वारा फैक्टर XI प्रतिस्थापन पर केंद्रित है, जिसमें कुछ अन्य हेमोस्टेटिक एजेंटों के एक साथ उपयोग के संबंध में महत्वपूर्ण प्रतिबंध हैं।

पूर्ण खुराक मानदंड, उत्पाद चयन, और पूर्ण प्रबंधन एल्गोरिदम नीचे संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

नैदानिक लक्ष्य

प्राथमिक उपचार लक्ष्य इन्फ्यूजन के बाद फैक्टर XI गतिविधि स्तर (FXI:C) 100 U/dL से अधिक न हो — अत्यधिक सुधार के बिना पर्याप्त हेमोस्टेसिस प्राप्त करना।

संरचित साक्ष्य-आधारित उपचार पद्धतियों तक तत्काल पहुंच

References

Factor XI concentrate may be indicated for procedures with a significant risk of bleeding, especially in younger patients with severe deficiency, but its use in older patients has been associated with thrombotic phenomena.
Most people with severe deficiency are at risk of hemorrhage after procedures such as tonsillectomy or prostatectomy and will benefit from concentrate therapy.
Concurrent use of tranexamic acid or other antifibrinolytic drugs should be avoided.
UKHCDO Haemophilia Centre Doctors' Organisation guidelines recommend that dosage does not exceed 30 U/kg and that the post infusion FXI:C level should not exceed 100 U/dL.
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