हल्के वॉन विलेब्रांड रोग या निम्न-सामान्य VWF स्तरों के साथ हीमोफीलिया C
आंशिक फैक्टर XI की कमी में, हल्के वॉन विलेब्रांड रोग का सहवर्ती निदान — या सामान्य सीमा के निचले छोर पर वॉन विलेब्रांड फैक्टर स्तर — रक्तस्राव का एक महत्वपूर्ण कारण हो सकता है और सीधे यह निर्धारित करता है कि कौन सा उपचार उचित है।
नैदानिक परिदृश्य
हल्के वॉन विलेब्रांड रोग या VWF स्तरों के निम्न-सामान्य सीमा की ओर के साथ आंशिक फैक्टर XI (FXI) की कमी का सहअस्तित्व। यह दोहरी हेमोस्टैटिक कमजोरी रक्तस्राव की प्रवृत्ति को समझा सकती है जिसे अकेले FXI स्तर पूरी तरह से स्पष्ट नहीं करते।
उपचार दृष्टिकोण (आंशिक)
एक इन्फ्यूजन-आधारित एजेंट जो एक साथ FXI गतिविधि बढ़ा सकता है और VWF-संबंधित मापदंडों में सुधार कर सकता है, इस स्थिति में लागू हो सकता है। संपूर्ण प्रोटोकॉल — चयन मानदंड, नियम विशिष्टताओं और निगरानी सहित — नीचे पूर्ण रूप से उपलब्ध है।
नैदानिक लक्ष्य: फैक्टर XI गतिविधि स्तर (FXI:C) में सार्थक वृद्धि के साथ-साथ FVIII:C और वॉन विलेब्रांड फैक्टर स्तरों में संगत वृद्धि, पर्याप्त हेमोस्टैटिक सुधार की पुष्टि करती है।
References
If some patients with partial FXI deficiency bleed because they have mild VWD or have VWF levels towards the lower end of the normal range, then DDAVP might be effective.
One group has reported success in two patients with previous bleeding histories who received DDAVP infusions before carpal tunnel surgery (baseline FXI:C levels of 34 and 39 U/dL, normal FVIII:C and VWF levels, and normal bleeding times).
The FXI:C levels rose by 15 to 20 U/dL and the FVIII:C and VWF levels rose considerably.
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