संसाधन-सीमित परिस्थितियों में अवरोधकों के बिना गंभीर हीमोफीलिया A का उपचार
यह प्रोटोकॉल गंभीर हीमोफीलिया A वाले रोगियों के प्रबंधन को कवर करता है — फैक्टर VIII गतिविधि 1 IU/dL से कम — जिनमें कोई फैक्टर VIII अवरोधक नहीं हैं, और जो ऐसी परिस्थितियों में हैं जहाँ मानक-खुराक रोगनिरोध सुलभ नहीं है।
नैदानिक परिदृश्य: गंभीर हीमोफीलिया A (फैक्टर VIII गतिविधि <1 IU/dL) फैक्टर VIII अवरोधकों के बिना, संसाधन-सीमित परिस्थितियों में जहाँ मानक-खुराक रोगनिरोध संभव नहीं है।
अनुशंसित दृष्टिकोण
इस परिस्थिति में, वर्तमान दिशानिर्देश व्यक्तिगत रक्तस्राव एपिसोड के प्रतिक्रियाशील उपचार की तुलना में कम-खुराक फैक्टर कंसंट्रेट का उपयोग करने वाली एक रोगनिरोधक रणनीति का समर्थन करते हैं। विशिष्ट नियम — अनुसूची और खुराक मापदंडों सहित — पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में विस्तृत है।
References
DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026
In resource-limited settings in which the use of standard-dose prophylaxis for severe hemophilia A without inhibitors is not possible, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests prophylaxis with low-dose FVIII concentrates over episodic treatment of bleeding events (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).
In contrast, low-dose prophylaxis with FVIII was defined as 10 IU/kg, 2 times per week, according to the studies included in recommendation 4, both of which used plasma-derived FVIII.
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