यह प्रोटोकॉल गंभीर या मध्यम-गंभीर हीमोफीलिया A वाले रोगियों पर लागू होता है — जिसे फैक्टर VIII गतिविधि 2 IU/dL से कम द्वारा परिभाषित किया जाता है — जिनमें फैक्टर VIII अवरोधक नहीं हैं और जो किसी प्रमुख आक्रामक प्रक्रिया के लिए निर्धारित हैं या जो इससे गुजर चुके हैं।
अवरोधकों की अनुपस्थिति एक महत्वपूर्ण योग्यता है। पेरिऑपरेटिव संदर्भ में बढ़ा हुआ रक्तस्राव जोखिम होता है जिसके लिए प्रक्रिया अवधि के दौरान लक्षित हेमोस्टेटिक प्रबंधन की आवश्यकता होती है।
प्रबंधन फैक्टर VIII सांद्रण प्रतिस्थापन पर केंद्रित है। इस दृष्टिकोण में FVIII सांद्रण का जलसेक शामिल है — या तो प्लाज्मा-व्युत्पन्न या मानक अर्ध-जीवन पुनः संयोजक फॉर्मूलेशन — आक्रामक प्रक्रिया के संबंध में प्रशासित।
DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026
In individuals with severe and moderately severe hemophilia A without inhibitors undergoing a major invasive procedure, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests either continuous or bolus infusion of plasma-derived or standard half-life recombinant FVIII concentrates (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).
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