जब एंटी-फैक्टर H एंटीबॉडी aHUS में प्लाज्मा एक्सचेंज और इम्यूनोसप्रेशन विफल हो जाते हैं (आयु 5–15)

नैदानिक परिदृश्य

यह प्रोटोकॉल 5–15 वर्ष की आयु के बच्चों में एंटी-फैक्टर H (FH) एंटीबॉडीज के कारण होने वाले असामान्य हीमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम (aHUS) को संबोधित करता है — एक उपप्रकार जो कुछ सेटिंग्स में सभी बाल रोगी aHUS मामलों का लगभग आधा हिस्सा है और जिसके लिए एक अलग उपचार मार्ग की आवश्यकता होती है।

पिछला उपचार लक्ष्य प्राप्त करने में विफल रहा

प्रथम-पंक्ति दृष्टिकोण — फ्रेश फ्रोजन प्लाज्मा के साथ त्वरित दैनिक प्लाज्मा एक्सचेंज (PEX) और इम्यूनोसप्रेशन (प्रेडनिसोलोन प्लस साइक्लोफॉस्फामाइड या रिटुक्सिमाब) का संयोजन — एंटी-फैक्टर H एंटीबॉडी टाइटर्स में पर्याप्त कमी और पूर्ण हेमेटोलॉजिकल रेमिशन का लक्ष्य रखता है: प्लेटलेट काउंट 100,000/μl से ऊपर, स्किस्टोसाइट्स 2% से नीचे, और लगातार दो दिनों में LDH सामान्यीकरण। जब ये लक्ष्य पूरे नहीं होते, तो अगली पंक्ति के एजेंट पर एस्केलेशन आवश्यक है।

अगली पंक्ति का उपचार दृष्टिकोण

जब PEX-आधारित थेरेपी रेमिशन प्राप्त नहीं करती — या जब विशिष्ट नैदानिक परिस्थितियाँ उत्पन्न होती हैं — एक लक्षित कॉम्प्लिमेंट इनहिबिटर (एक ह्यूमनाइज्ड एंटी-C5 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी) अगला विचारित हस्तक्षेप है। पूर्ण संकेत, प्रबंधन एल्गोरिदम, और निगरानी योजना पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में निर्धारित हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेंट तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7

Anti-FH antibody-associated illness constitutes ~ 50% of pediatric patients with aHUS in India, chiefly affecting children between the age of 5–15 years.

We recommend a combination of prompt PEX (with fresh frozen plasma as replacement fluid) and immunosuppressive therapy for patients with anti-FH antibodies.

We suggest therapy with eculizumab in the following: (i) lack of remission despite 7–10 PEX; (ii) life-threatening features (seizures, cardiac dysfunction); (iii) complications due to PEX or vascular access; and (iv) inherited defect in complement regulation.

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