एंटी-फैक्टर H (FH) एंटीबॉडी द्वारा संचालित एटिपिकल हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (aHUS) एक विशिष्ट उप-प्रकार है जो बाल चिकित्सा aHUS मामलों का एक बड़ा अनुपात बनाता है और मुख्यतः 5–15 वर्ष की आयु सीमा के बच्चों को प्रभावित करता है। समय पर पहचान और एंटीबॉडी-लक्षित प्रबंधन परिणाम के लिए केंद्रीय महत्व रखते हैं।
5–15 वर्ष के बच्चे में पुष्टि किए गए एंटी-फैक्टर H (FH) एंटीबॉडी के साथ एटिपिकल HUS। एंटी-FH एंटीबॉडी-संबंधित बीमारी इस आयु समूह में बाल चिकित्सा aHUS मामलों का लगभग 50% प्रतिनिधित्व करती है, जिससे इन एंटीबॉडी की उपस्थिति इस प्रोटोकॉल द्वारा संबोधित नैदानिक उप-प्रकार की एक परिभाषित विशेषता बन जाती है।
प्रबंधन इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के साथ प्लाज्मा एक्सचेंज की त्वरित शुरुआत पर केंद्रित है। संपूर्ण उपचार एल्गोरिदम — जिसमें एजेंट चयन, अनुक्रमण और निगरानी के मील के पत्थर शामिल हैं — पूर्ण प्रोटोकॉल में निर्धारित किया गया है।
प्राथमिक लक्ष्य एंटी-फैक्टर H एंटीबॉडी टाइटर्स में पर्याप्त कमी और हेमेटोलॉजिकल रिमिशन की प्राप्ति हैं, जिनका मूल्यांकन प्लेटलेट काउंट, स्किस्टोसाइट बोझ और LDH के लिए परिभाषित थ्रेशोल्ड के विरुद्ध किया जाता है। पूर्ण प्रोटोकॉल निर्दिष्ट करता है कि प्रत्येक लक्ष्य को कैसे मापा जाता है और प्रतिक्रिया की पुष्टि कब होती है।
DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7