यह प्रोटोकॉल उन रोगियों में असामान्य हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (aHUS) के प्रबंधन को कवर करता है जिनमें एंटी-फैक्टर H एंटीबॉडी को बाहर किया गया है — एक उपसमूह जिसमें कॉम्पलीमेंट पाथवे आनुवंशिकी से जुड़े विशिष्ट चिकित्सीय विचार हैं।
पता लगाने योग्य एंटी-फैक्टर H एंटीबॉडी के बिना असामान्य हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम। यूरोप और उत्तरी अमेरिका में, वैकल्पिक कॉम्पलीमेंट पाथवे के वंशानुगत दोष इस प्रस्तुति में aHUS का मुख्य अंतर्निहित कारण हैं।
प्रबंधन में प्राथमिक हस्तक्षेप के रूप में प्लाज्मा एक्सचेंज की त्वरित शुरुआत शामिल है, जिसे प्रारंभिक प्लाज्मा-आधारित रणनीति के रूप में प्लाज्मा इन्फ्यूजन पर प्राथमिकता दी जाती है।
पूर्ण प्रोटोकॉल — जिसमें पूर्ण उपचार अनुक्रम, चिकित्सा समायोजन के मानदंड और प्रतिक्रिया सीमाएं शामिल हैं — नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।
लक्ष्य हेमेटोलॉजिकल रिमिशन है: प्लेटलेट्स > 100,000/μl, स्किस्टोसाइट्स < 2%, और LDH सामान्य की ऊपरी सीमा से नीचे — दो लगातार दिनों पर पुष्टि की गई।
DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7