हेयरी-सेल ल्यूकेमिया
ICD-10 C91.4 · ICD-11 2A82.2

लक्षणात्मक स्प्लेनोमेगाली और साइटोपेनिया के साथ हेयरी-सेल ल्यूकेमिया का उपचार

क्लासिकल हेयरी सेल ल्यूकेमिया (HCL) को अपेक्षित रूप से प्रबंधित किया जाता है जब तक रोग लक्षणात्मक न हो जाए। जब विशिष्ट रुधिरविज्ञान संबंधी या नैदानिक सीमाएँ पार हो जाती हैं, तो उपचार आवश्यक हो जाता है और एक संरचित प्रोटोकॉल लागू होता है।

उपचार की आवश्यकता वाली नैदानिक स्थिति

क्लासिकल HCL में उपचार तब संकेतित होता है जब लक्षणात्मक रोग उपस्थित हो, जो निम्नलिखित में से एक या अधिक के रूप में प्रकट होता है:

रोगी गर्भवती नहीं है।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
आंशिक पूर्वावलोकन

प्यूरीन एनालॉग थेरेपी के प्रति अप्रतिसादी रोगियों के लिए, प्रोटोकॉल में अन्य के साथ-साथ anti-CD22 निर्देशित उपचार विकल्प शामिल हैं — पूर्ण रेजिमेन सभी संकेत, अनुक्रमण और पात्रता मानदंडों का विवरण देता है।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 10⁹/l and/or neutrophils <1 × 10⁹/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Other promising drugs active in purine analogue refractory HCL patients include moxetumomab pasudotox, an anti-CD22 recombinant immunotoxin, and vemurafenib, a BRAF V600E inhibitor [44–46].

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