लक्षणयुक्त स्प्लेनोमेगाली और साइटोपेनिया के साथ क्लासिकल हेयरी-सेल ल्यूकेमिया का उपचार

क्लासिकल हेयरी-सेल ल्यूकेमिया में, उपचार तब आवश्यक होता है जब रोग लक्षण उत्पन्न करता है। यह प्रोटोकॉल उन रोगियों पर लागू होता है जो हस्तक्षेप की आवश्यकता वाले लक्षणयुक्त, सक्रिय रोग के लिए विशिष्ट मानदंडों को पूरा करते हैं।

नैदानिक परिदृश्य क्लासिकल HCL जिसमें लक्षणयुक्त रोग बड़े या प्रगतिशील स्प्लेनोमेगाली, साइटोपेनिया (हीमोग्लोबिन <10 g/dl और/या प्लेटलेट्स <100 × 109/l और/या न्यूट्रोफिल <1 × 109/l), आवर्ती या गंभीर संक्रमण, और/या प्रणालीगत लक्षणों के रूप में प्रकट होता है। रोगी गर्भवती नहीं है।
उपचार दृष्टिकोण यह प्रोटोकॉल इस सेटिंग में पात्र रोगियों के लिए संयोजन रेजिमेन विकल्पों की रूपरेखा प्रस्तुत करता है — जिसमें रिलैप्सड या रिफ्रैक्ट्री रोग में लागू होने वाले रेजिमेन भी शामिल हैं। एजेंट्स, अनुक्रमण और चक्र संरचना की पूरी सूची पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।
संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].

Fludarabine at a dose of 40 mg/m2 oral (p.o.) for five consecutive days in combination with an i.v. injection of 375 mg/m2 rituximab on day 1, every 28 days for four cycles, can be a therapeutic option in relapsed or refractory patients previously treated with 2-CldA [IV, B].

Bendamustine at 70–90 mg/m2 combined with rituximab is another therapeutic option in multiply relapsed/refractory HCL, and could be considered in HCL patients after the failure of standard therapies [IV, B] [43].

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