यह प्रोटोकॉल उन रोगियों में रोगसूचक क्लासिकल हेयरी-सेल ल्यूकेमिया को संबोधित करता है जिन्होंने प्रारंभिक प्यूरिन एनालॉग थेरेपी — क्लैड्रिबाइन (2-CldA) या पेंटोस्टैटिन (DCF) — प्राप्त की, लेकिन अपेक्षित पूर्ण प्रतिक्रिया तक नहीं पहुंचे।
रोगी रोगसूचक क्लासिकल HCL के साथ प्रस्तुत होते हैं जो बड़े या प्रगतिशील स्प्लेनोमेगाली, साइटोपेनिया (हीमोग्लोबिन <10 g/dl और/या प्लेटलेट्स <100 × 109/l और/या न्यूट्रोफिल <1 × 109/l), आवर्ती या गंभीर संक्रमण, और/या प्रणालीगत लक्षणों द्वारा विशेषता रखते हैं। रोगी गर्भवती नहीं है।
प्रथम-पंक्ति थेरेपी: प्यूरिन एनालॉग — क्लैड्रिबाइन (2-CldA) या पेंटोस्टैटिन (DCF)।
इस प्रोटोकॉल में वृद्धि तब होती है जब अपेक्षित समापन बिंदु — पूर्ण प्रतिक्रिया (परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में हेयरी कोशिकाओं की रूपात्मक अनुपस्थिति, ऑर्गेनोमेगाली का सामान्यीकरण, और परिधीय रक्त गणना का सामान्यीकरण) — प्राप्त नहीं हुआ।
इस प्रोटोकॉल में 2-CldA का दूसरा कोर्स शामिल है, जिसमें एक अतिरिक्त एजेंट शामिल हो सकता है, जिसका उद्देश्य पूर्ण प्रतिक्रिया प्राप्त करना है। पूरा प्रोटोकॉल — संयोजन विवरण, पात्रता मानदंड, और अनुक्रमण — नीचे दिए गए संरचित आहार के माध्यम से उपलब्ध है।
DOI: 10.1093/annonc/mdv200
Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].
Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].
In patients demonstrating a PR after the first course of 2-CldA, a second course should be repeated to achieve a CR at least 6 months after the end of the first course, with or without rituximab [IV, B] [26].
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