लक्षणात्मक स्प्लेनोमेगाली और साइटोपेनिया के साथ हेयरी-सेल ल्यूकेमिया का उपचार

क्लासिकल हेयरी सेल ल्यूकेमिया (HCL) में लक्षणात्मक रोग स्थापित होने पर सक्रिय उपचार आवश्यक होता है। यह प्रोटोकॉल उन गैर-गर्भवती रोगियों पर लागू होता है जो विशिष्ट हेमेटोलॉजिकल और नैदानिक संकेतकों के साथ उपस्थित होते हैं जो चिकित्सा शुरू करने की आवश्यकता का संकेत देते हैं।

नैदानिक परिदृश्य
भारी या प्रगतिशील, लक्षणात्मक स्प्लेनोमेगाली; और/या साइटोपेनिया — हीमोग्लोबिन <10 g/dl, प्लेटलेट्स <100 × 109/l, या न्यूट्रोफिल <1 × 109/l; और/या आवर्ती या गंभीर संक्रमण; और/या प्रणालीगत लक्षण। रोगी गर्भवती नहीं है।
उपचार दृष्टिकोण

प्रथम-पंक्ति चिकित्सा एक प्यूरीन एनालॉग पर केन्द्रित होती है। विशिष्ट एजेंट, प्रशासन मार्ग और अनुसूची का चुनाव व्यक्तिगत रोगी कारकों द्वारा निर्देशित होता है — सभी विकल्पों और मानदंडों सहित पूर्ण रेजिमेन संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।

उपचार लक्ष्य

लक्ष्य पूर्ण प्रतिक्रिया है: परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा में हेयरी कोशिकाओं की आकारिकीय अनुपस्थिति, किसी भी ऑर्गेनोमेगाली और परिधीय रक्त गणना का सामान्यीकरण। चिकित्सा पूर्ण होने के बाद एक निर्धारित अंतराल पर प्रतिक्रिया मूल्यांकन किया जाता है।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].

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