यह प्रोटोकॉल ग्रैन्युलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (GPA) वाले उन रोगियों को कवर करता है जो बिना अंग-खतरनाक या जीवन-खतरनाक अभिव्यक्तियों के उपस्थित होते हैं और जिनमें पहली उपचार पंक्ति के लक्ष्य — छूट प्राप्त करना और बनाए रखना — पूरे नहीं हुए हैं।
पहली पंक्ति ने प्रेडनिसोलोन को रिटुक्सिमाब (या मेथोट्रेक्सेट या माइकोफेनोलेट मोफेटिल के विकल्प के रूप में) के साथ संयोजित किया और दो लक्ष्यों को निर्धारित किया: पूर्ण छूट — सक्रिय रोग के विशिष्ट संकेतों, लक्षणों या अन्य विशेषताओं की अनुपस्थिति के रूप में परिभाषित — और 24–48 महीनों के रखरखाव के दौरान निरंतर छूट। जब इनमें से एक या दोनों लक्ष्य प्राप्त नहीं होते, तो इस प्रोटोकॉल में वृद्धि का संकेत दिया जाता है।
रोगियों में गैर-अंग-खतरनाक या गैर-जीवन-खतरनाक GPA है जिसका रोग मानक प्रेरण और रखरखाव रणनीतियों के प्रति दुर्दम्य साबित हुआ है। किसी भी आगे के उपचार निर्णय से पहले रोग की स्थिति और सह-रुग्णताओं दोनों का गहन पुनर्मूल्यांकन आवश्यक प्रारंभिक बिंदु है।
जब रिटुक्सिमाब, मेथोट्रेक्सेट, और माइकोफेनोलेट मोफेटिल प्रत्येक अपर्याप्त साबित हुए हों या उपयोग नहीं किए जा सकते, तो एक वैकल्पिक इम्यूनोसप्रेसिव एजेंट — साइक्लोफॉस्फामाइड — पर विचार किया जा सकता है। विशिष्ट रोगी प्रोफाइल के लिए अतिरिक्त विकल्प भी हैं, और वैस्कुलाइटिस में अनुभवी केंद्र के साथ निकट सहयोग में प्रबंधन दृष्टिकोण का एक मूल हिस्सा है। प्रत्येक विकल्प के लिए पूर्ण निर्णय ढांचा और मानदंड प्रोटोकॉल में हैं।
लक्ष्य: छूट — सक्रिय रोग के संकेतों, लक्षणों या विशेषताओं की अनुपस्थितिDOI: 10.1136/ard-2022-223764