यह प्रोटोकॉल उन रोगियों के लिए है जिन्हें अंग-घातक या जीवन-घातक ग्रैनुलोमेटोसिस विद पॉलीएंजिटिस (GPA) है और जिनके रोग ने प्रथम-पंक्ति इंडक्शन के प्रति पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं दी है — ऐसे रोगी जहाँ प्रारंभिक उपचार रिमिशन लक्ष्य प्राप्त करने में विफल रहा है और एक संरचित अगला कदम आवश्यक है।
प्रथम-पंक्ति इंडक्शन दृष्टिकोण ने ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स को या तो रिटुक्सिमैब या साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ संयुक्त किया। निर्धारित लक्ष्य पूर्ण रिमिशन — सक्रिय रोग के विशिष्ट संकेतों, लक्षणों और अन्य विशेषताओं की अनुपस्थिति — और बाद की रखरखाव अवधि में बनाए रखी गई स्थायी रिमिशन थी।
जब वह इंडक्शन और रखरखाव रणनीति इन लक्ष्यों को प्राप्त नहीं करती या बनाए नहीं रखती, तो रोग को रिफ्रैक्ट्री माना जाता है और इस अगले प्रबंधन चरण में वृद्धि का संकेत दिया जाता है।
रोगी अंग-घातक या जीवन-घातक गंभीरता स्तर पर GPA के साथ उपस्थित होता रहता है, अब पूर्व चिकित्सा के लिए निर्धारित रिमिशन मानदंडों को पूरा करने में दस्तावेज़ीकृत विफलता के साथ। एक पुनर्मूल्यांकन और एक अलग या संवर्धित प्रबंधन रणनीति की आवश्यकता है।
लक्ष्य सक्रिय GPA की रिमिशन बनी रहती है, जिसे सक्रिय रोग के विशिष्ट संकेतों, लक्षणों, या अन्य विशेषताओं की अनुपस्थिति के रूप में परिभाषित किया गया है।
For induction of remission in patients with new-onset or relapsing GPA or MPA with organ-threatening or life-threatening disease, we recommend treatment with a combination of glucocorticoids and either rituximab or cyclophosphamide.
For patients with GPA or MPA with disease refractory to therapy to induce remission, we recommend a thorough reassessment of disease status and comorbidities and consideration of options for additional or different treatment.
These patients should be managed in close conjunction with, or referred to, a centre with expertise in vasculitis.
The combination of RTX and CYC is used in patients with refractory organ-threatening or life-threatening disease by many centres, but data on this approach in true refractory AAV are lacking.
Adding intravenous immunoglobulins can be an option for persistent disease manifestations, particularly in patients with increased risk of infection.
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