गुडपाश्चर सिंड्रोम में, एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन (एंटी-GBM) एंटीबॉडी का पूर्ण दमन प्राप्त करना केंद्रीय उपचार लक्ष्य है। जब प्रथम-पंक्ति प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा अपेक्षित समय-सीमा के भीतर इस लक्ष्य को पूरा नहीं करती, तो एक निर्धारित अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल लागू होती है।
मानक प्रथम-पंक्ति चिकित्सा — प्लाज्मा एक्सचेंज, साइक्लोफॉस्फामाइड, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड — को अपर्याप्त माना जाता है जब प्लाज्मा एक्सचेंज शुरू करने के 14 दिनों के भीतर एंटी-GBM एंटीबॉडी स्तर पूरी तरह से दब नहीं जाते। इस लक्ष्य को प्राप्त न करना ही अगले चिकित्सीय चरण में बढ़ने का मापदंड है।
प्रोटोकॉल साइक्लोफॉस्फामाइड-प्रतिस्थापन रणनीति को परिभाषित करती है। साइक्लोफॉस्फामाइड को दो निर्दिष्ट वैकल्पिक एजेंटों में से एक — रितुक्सिमाब या मायकोफेनोलेट मोफेटिल — से प्रतिस्थापित किया जाता है, प्रत्येक के चल रहे कॉर्टिकोस्टेरॉइड और प्लाज्मा एक्सचेंज के सापेक्ष अलग-अलग समय-संबंधी आवश्यकताएं होती हैं। पूर्ण नियम, एजेंट चयन मापदंड, और अनुक्रमण विवरण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
एंटी-GBM एंटीबॉडी में कमी।
References
DOI: 10.55563/clinexprheumatol/tep3k5Therefore, waiting for randomised trials, RTX should be reasonably used in patients that are refractory to standard treatment or with contraindications to cyclophosphamide.
Few reports on successful treatment with mycophenolate mofetil and cyclosporine have been reported in literature.
RTX demonstrated a rapid reduction of anti-GBM antibodies, but without benefits on renal outcomes.
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