गुडपास्चर सिंड्रोम: साइक्लोफॉस्फेमाइड के बाद एंटी-GBM एंटीबॉडी बने रहने पर प्रबंधन
यह प्रोटोकॉल उस विशिष्ट स्थिति में गुडपास्चर सिंड्रोम को संबोधित करता है जहाँ प्रारंभिक प्रथम-पंक्ति इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी अपेक्षित नैदानिक लक्ष्यों को प्राप्त नहीं कर पाई है — सबसे महत्वपूर्ण, जहाँ एंटी-GBM एंटीबॉडी अभी भी पता लगाने योग्य हैं और एल्वियोलर हेमरेज ठीक नहीं हुआ है।
पिछली पंक्ति — विफलता की स्थिति
साइक्लोफॉस्फेमाइड (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स और प्लाज़्मा एक्सचेंज के साथ संयुक्त) के साथ प्रारंभिक उपचार आवश्यक लक्ष्यों को पूरा नहीं कर सका:
- 8 सप्ताह के भीतर एंटी-GBM एंटीबॉडी का उन्मूलन
- एल्वियोलर हेमरेज से उबरना
यह प्रोटोकॉल उस विफलता के बाद संरचित अगले कदम को परिभाषित करता है।
अगली पंक्ति का दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन
जब प्रारंभिक साइक्लोफॉस्फेमाइड कोर्स के बाद भी एंटी-GBM एंटीबॉडी बने रहते हैं, तो ग्लूकोकोर्टिकोइड्स के साथ संयुक्त एक वैकल्पिक रखरखाव एजेंट का उपयोग करते हुए निरंतर इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी अनुशंसित रणनीति है। पूर्ण प्रोटोकॉल एजेंट विकल्पों, निगरानी मानदंडों और नैदानिक निर्णय बिंदुओं को निर्दिष्ट करता है।
References
DOI: 10.1038/kisup.2012.27
In patients with persistent anti-GBM antibody after 3 months of cyclophosphamide, continuation of treatment with either azathioprine or mycophenolate (in combination with glucocorticoids) is suggested.
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