गुडपास्चर सिंड्रोम का प्रथम-पंक्ति उपचार
गुडपास्चर सिंड्रोम (एंटी-GBM रोग) एक दुर्लभ, तेज़ी से बढ़ने वाली ऑटोइम्यून स्थिति है जिसके लिए तत्काल संरचित उपचार की आवश्यकता होती है। प्रथम-पंक्ति प्रोटोकॉल को परिसंचारी एंटी-GBM एंटीबॉडी को समाप्त करने और अपरिवर्तनीय अंग क्षति होने से पहले एल्वियोलर रक्तस्राव को रोकने के लिए तैयार किया गया है।
उपचार दृष्टिकोण
प्रथम-पंक्ति प्रबंधन इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी को प्लाज्मा एक्सचेंज के साथ जोड़ता है — यह द्वि-आयामी रणनीति नए एंटी-GBM एंटीबॉडी उत्पादन को दबाती है जबकि परिसंचरण से मौजूदा एंटीबॉडी को भौतिक रूप से साफ़ करती है। संक्रमण रोकथाम को भी उपचार योजना के भाग के रूप में माना जा सकता है।
पूर्ण प्रोटोकॉल विवरण — एजेंट, अनुक्रम और अवधि सहित — संपूर्ण संरचित उपचार योजना में उपलब्ध हैं।
नैदानिक लक्ष्य
- 8 सप्ताह के भीतर एंटी-GBM एंटीबॉडी का उन्मूलन
- एल्वियोलर रक्तस्राव से उबरना
References
DOI: 10.1038/kisup.2012.27
- We recommend initiating immunosuppression with cyclophosphamide and glucocorticoids plus plasmapheresis in all patients with anti-GBM GN except those who are treated with dialysis at presentation, have 100% crescents or >50% global glomerulosclerosis in an adequate biopsy sample, and do not have pulmonary hemorrhage.
- Plasma exchange should be performed until anti-GBM titers are no longer detectable.
- As the risk of infection in patients with kidney failure treated with cyclophosphamide is high, prophylaxis of Pneumocystis pneumonia with cotrimoxazole can be considered.
- Antibodies are cleared in most patients treated with plasma exchange combined with immunosuppression within 8 weeks.
- Treatment usually results in recovery from alveolar hemorrhage.
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