ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप VI के रोगियों में तीव्र चयापचय विघटन हो सकता है जब विशिष्ट शारीरिक तनाव मौखिक आहार के माध्यम से पर्याप्त रक्त शर्करा बनाए रखने की उनकी क्षमता को बाधित करते हैं।
GSD VI में लंबे समय तक उपवास या बीमारी से चयापचय संकट उत्पन्न हो सकता है। बुखार संबंधी बीमारी ग्लूकोज की आवश्यकता बढ़ा सकती है, और जठरांत्र संबंधी रोग बार-बार मौखिक आहार को सहन करना कठिन या असंभव बना सकता है — जो हाइपोग्लाइसीमिया के विरुद्ध एक महत्वपूर्ण सुरक्षा को समाप्त कर देता है।
तीव्र संकट को अंतःशिरा डेक्सट्रोज सहायता से प्रबंधित किया जाता है, जिसमें रक्त शर्करा प्रतिक्रिया के अनुसार जलसेक दर को समायोजित किया जाता है। एक बार पूर्ण मौखिक सेवन पुनः आरंभ होने पर, एक संरचित वीनिंग प्रक्रिया का पालन किया जाता है। पूर्ण आहार विधि, इलेक्ट्रोलाइट मार्गदर्शन, निगरानी अनुसूची और वीनिंग प्रोटोकॉल पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
स्थिर रक्त शर्करा को पुनर्स्थापित और बनाए रखें।
लक्ष्य: रक्त शर्करा > 70 mg/dL
DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2