GSD टाइप VI में, रात के समय हाइपोग्लाइसीमिया को रोकने के लिए एक्सटेंडेड-रिलीज़ कॉर्न स्टार्च (ग्लाइकोसेड) के साथ आहार अनुपूरण का उपयोग किया जाता है। जब यह दृष्टिकोण रक्त शर्करा और कीटोन स्तर को लक्ष्य सीमा के भीतर बनाए रखने में विफल हो जाता है, तो अगले चरण का प्रोटोकॉल लागू होता है।
पिछला उपचार — वेक्सी मेज़ से एक्सटेंडेड-रिलीज़ कॉर्न स्टार्च (ग्लाइकोसेड), जो 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और वयस्कों को मौखिक रूप से दिया जाता है — अपने निर्धारित चिकित्सीय लक्ष्य प्राप्त नहीं कर सका:
DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2
As liver manifestations usually improve with conservative treatment, liver transplantation is rarely needed.
However, as there is a spectrum of clinical severity, with some patients having significant liver disease, and as we continue to learn more about the natural history of the disease, liver transplant may be indicated in cases with advanced liver disease.
View source ↗