ग्लाइकोजन स्टोरेज रोग टाइप VI
ICD-10 E74.0 · ICD-11 5C51.3.2

GSD टाइप VI: जब प्रारंभिक आहार प्रबंधन रात भर ग्लूकोज और कीटोन लक्ष्यों को बनाए रखने में विफल हो

यह प्रोटोकॉल ग्लाइकोजन स्टोरेज रोग टाइप VI में अगले चरण को कवर करता है जब पहली पंक्ति का आहार प्रबंधन रात भर पर्याप्त चयापचय नियंत्रण प्राप्त नहीं कर पाया है। यह उस विशिष्ट प्रश्न को संबोधित करता है कि मानक प्रारंभिक दृष्टिकोण अपने लक्ष्यों से कम रह जाने के बाद क्या किया जाए।

पूर्व चिकित्सा — लक्ष्य प्राप्त नहीं हुए

प्रारंभिक आहार व्यवस्था — छोटे-छोटे बार-बार भोजन के साथ उपवास से बचाव, उच्च प्रोटीन आहार, और सोने के समय कॉर्न स्टार्च — ने रात भर की अवधि में रक्त ग्लूकोज को 70 से 100 mg/dL के बीच या रक्त कीटोन को 0.0–0.2 mmol/L की सीमा में बनाए नहीं रखा। इन चयापचय लक्ष्यों तक न पहुँच पाना इस अगली पंक्ति के प्रोटोकॉल का कारण है।

अगली पंक्ति का दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन

यह प्रोटोकॉल कॉर्न स्टार्च के एक अलग फॉर्मूलेशन का परिचय देता है — एक विशिष्ट स्टार्च स्रोत से व्युत्पन्न संशोधित रिलीज विशेषताओं वाला — जो योग्य रोगियों में मानक कॉर्न स्टार्च से परे रात भर की चयापचय सुरक्षा बढ़ाने के लिए उपयोग किया जाता है।

पूर्ण पात्रता मानदंड, आहार व्यवस्था विवरण, और नैदानिक निगरानी मार्गदर्शन नीचे पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

उपचार लक्ष्य

रक्त ग्लूकोज 70 से 100 mg/dL के बीच; रक्त कीटोन 0.0–0.2 mmol/L की सीमा में।

संरचित साक्ष्य-आधारित आहार व्यवस्थाओं तक तत्काल पहुँच

References

The use of an extended release corn starch from waxy maize (Glycosade®) has proven to be beneficial in children over 5 years and adults to extend the time to overnight hypoglycemia.

The blood glucose (BG) should range between 70 and 100 mg/dL, and the target range for blood ketones is 0.0–0.2 mmol/L.

DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2

View source ↗