ग्लाइकोजन स्टोरेज रोग टाइप VI का आहार और पोषण प्रबंधन
ग्लाइकोजन स्टोरेज रोग टाइप VI (GSD-VI) एक यकृत ग्लाइकोजन विकार है जो रोगियों में हाइपोग्लाइसीमिया और कीटोसिस का खतरा उत्पन्न करता है, विशेष रूप से उपवास के दौरान। प्रथम-पंक्ति प्रबंधन एक संरचित आहार रणनीति पर आधारित है जो दिन भर और रात भर रक्त शर्करा और रक्त कीटोन के स्तर को सुरक्षित सीमा के भीतर बनाए रखने के लिए डिज़ाइन की गई है।
आहार दृष्टिकोण
यह प्रोटोकॉल उपवास के अंतरालों को रोकने और चयापचय स्थिरता बनाए रखने के लिए दैनिक सेवन को संरचित करने पर केंद्रित है। प्रोटीन सेवन और विस्तारित रात्रिकालीन उपवास अवधि को संबोधित करने पर विशेष जोर दिया जाता है — GSD-VI में चयापचय संवेदनशीलता की एक मान्यता प्राप्त अवधि। पूर्ण साक्ष्य-आधारित आहार-नियम रचना और समय को विस्तार से निर्दिष्ट करता है।
उपचार लक्ष्य
- रक्त शर्करा 70 से 100 mg/dL के बीच बनाए रखी जाए
- रक्त कीटोन 0.0–0.2 mmol/L की सीमा के भीतर रखे जाएँ
References
DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2
- For those who experience hypoglycemia or ketosis, avoidance of fasting and small frequent feedings is recommended.
- While a high protein diet that provides 2–3 g protein/kg body weight/day is considered to be helpful and generally recommended, the distribution of calories from carbohydrates, protein, and fat is still being debated.
- Corn starch (CS) ~1 g/kg body weight may be required at bedtime to prevent overnight hypoglycemia.
- The blood glucose (BG) should range between 70 and 100 mg/dL, and the target range for blood ketones is 0.0–0.2 mmol/L.
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