GSD टाइप V के साथ गंभीर रैब्डोमायोलिसिस: जब द्रव चिकित्सा मायोग्लोबिन्यूरिया को दूर नहीं कर पाई हो या वृक्क कार्य को पुनर्स्थापित नहीं किया हो तो क्या करें
नैदानिक परिदृश्य
ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप V में, मायोग्लोबिन्यूरिया से जटिल गंभीर रैब्डोमायोलिसिस एक गंभीर तीव्र आपातकाल है। रैब्डोमायोलिसिस से उत्पन्न मायोग्लोबिन्यूरिया तीव्र वृक्क विफलता को ट्रिगर कर सकता है, और जब प्रथम-पंक्ति द्रव प्रबंधन अपर्याप्त साबित होता है, तो एक संरचित अगली-पंक्ति दृष्टिकोण आवश्यक होता है।
पिछली पंक्ति — विफलता की स्थिति
यह प्रोटोकॉल तब लागू होता है जब पर्याप्त द्रव प्रशासन — द्रव संतुलन को ध्यान में रखते हुए हाइपरवोलेमिया और तीव्र पल्मोनरी एडिमा से बचने के लिए वृक्क हानि को रोकने के उद्देश्य से दिया गया — मायोग्लोबिन्यूरिया की समाप्ति और क्रिएटिनिन तथा ग्लोमेरुलर फिल्ट्रेशन दर को आधारभूत स्तर पर वापस लाने में विफल रहा हो।
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण
जब द्रव चिकित्सा अपर्याप्त हो, तो संरचित प्रोटोकॉल वृक्क प्रतिस्थापन चिकित्सा की शुरुआत को संबोधित करता है। पूर्ण मानदंड, अनुक्रमण और प्रबंधन एल्गोरिदम पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
References
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006
- Patients with severe rhabdomyolysis should be treated with adequate fluid administration to prevent renal impairment or be put on dialysis if warranted.
- Myoglobinuria due to rhabdomyolysis can produce ARF, but data from large cohorts of patients suggest that this emergency complication is a rare event in both GSD V and GSD VII.
- Standard criteria for dialysis initiation are: fluid overload unresponsive to loop diuretics, and electrolyte disturbances such as hyperkalaemia, metabolic acidosis and uraemic encephalopathy.
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