यह प्रोटोकॉल ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप V को कवर करता है जो गंभीर रबडोमायोलिसिस और मायोग्लोबिनुरिया के साथ प्रस्तुत होती है — एक तीव्र जटिलता जिसके लिए वृक्क कार्य की सुरक्षा हेतु त्वरित मूल्यांकन और लक्षित प्रबंधन की आवश्यकता होती है।
रबडोमायोलिसिस से उत्पन्न मायोग्लोबिनुरिया तीव्र वृक्क विफलता का कारण बन सकती है। बड़े रोगी समूहों से प्राप्त साक्ष्य बताते हैं कि यद्यपि यह आपातकालीन जटिलता GSD V में एक दुर्लभ घटना है, फिर भी इसके होने पर समय पर नैदानिक कार्रवाई की आवश्यकता होती है।
प्रबंधन वृक्क क्षति को रोकने के उद्देश्य से एक तरल-आधारित रणनीति पर केंद्रित है। पूर्ण प्रोटोकॉल में विशिष्ट दृष्टिकोण और महत्वपूर्ण तरल संतुलन संबंधी विचारों का विवरण दिया गया है जो सुरक्षित प्रबंधन निर्धारित करते हैं — नीचे इसे देखें।
Patients with severe rhabdomyolysis should be treated with adequate fluid administration to prevent renal impairment or be put on dialysis if warranted.
However, it is important to take into account the fluid balance to avoid further complications such as hypervolaemia and acute pulmonary oedema.
Myoglobinuria due to rhabdomyolysis can produce ARF, but data from large cohorts of patients suggest that this emergency complication is a rare event in both GSD V and GSD VII.
Discharge criteria are contingent upon a lack of myoglobinuria and a return to baseline renal function (creatinine and glomerular filtration rate).
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006 View source ↗