ग्लाइकोजन स्टोरेज रोग टाइप V
ICD-10 E74.0 · ICD-11 5C51.3.3

अनवरत अंग दर्द के साथ तीव्र कंपार्टमेंट सिंड्रोम में ग्लाइकोजन स्टोरेज रोग टाइप V

नैदानिक परिदृश्य

ग्लाइकोजन स्टोरेज रोग टाइप V से पीड़ित रोगियों में तीव्र कंपार्टमेंट सिंड्रोम (ACS) विकसित हो सकता है — एक आपातकालीन अंग-खतरे वाली जटिलता। नैदानिक चित्र में अनवरत अंग दर्द प्रमुख होता है जो विश्राम से कम नहीं होता, साथ में पीलापन, नाड़ी की अनुपस्थिति, पक्षाघात और पारेस्थेसिया के लक्षण भी होते हैं।

प्रस्तुति की पहचान

ACS एक नैदानिक निदान है। इसकी विशेषता निरंतर, अनवरत दर्द है जो विश्राम से कम नहीं होता। साथ के लक्षण — पीलापन, परिधीय नाड़ी की अनुपस्थिति, पक्षाघात और पारेस्थेसिया — प्रभावित अंग में प्रगतिशील संवहनी और तंत्रिका क्षति को दर्शाते हैं और स्थिति की तात्कालिकता की पुष्टि करते हैं।

उपचार दृष्टिकोण

प्रबंधन के लिए प्रभावित अंग पर त्वरित शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप आवश्यक है। निदान और हस्तक्षेप की गति परिणाम का एक प्रमुख निर्धारक है। पूर्ण संरचित आहार नियम और निर्णय मानदंड नीचे दिए गए प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।

संरचित साक्ष्य-आधारित नियमों तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006 View source ↗