ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप V का उपचार
ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप V को एक संरचित कार्यक्रम के माध्यम से प्रबंधित किया जाता है जो विशिष्ट व्यायाम रणनीतियों को आहार संशोधन के साथ जोड़ता है। यह प्रोटोकॉल शारीरिक गतिविधि सहनशीलता, मांसपेशी द्रव्यमान और वायवीय क्षमता में मापनीय सुधार को लक्षित करता है।
प्रबंधन दृष्टिकोण
उपचार का मुख्य आधार एक विशिष्ट गतिविधि-गति रणनीति है जो ‘सेकंड-विंड’ प्रतिक्रिया को प्रेरित करने पर केंद्रित है, साथ ही व्यायाम के समय लक्षित आहार उपायों पर। पूर्ण उपचार पद्धति — जिसमें अनुक्रमण, आहार विशिष्टताएँ और कंडीशनिंग संरचना शामिल हैं — पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत है।
नैदानिक लक्ष्य
- मांसपेशी द्रव्यमान में वृद्धि
- आधारभूत क्रिएटिन काइनेज (CK) में कमी
- वायवीय क्षमता (VO2max) में सुधार
References
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006
- This ‘slow-pause-resume’ pattern should be repeated as necessary until a marked improvement in physical activity tolerance is achieved.
- A carbohydrate-rich diet has proven beneficial compared to a protein-rich diet.
- In the case of GSD V, strength training can increase muscle mass, lower the severity class, decrease baseline CK, and avoid fixed muscle weakness.
- The ‘right’ type of exercise can improve VO2max.
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