यह प्रोटोकॉल उन रोगियों में ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप IV (GSD IV) के प्रबंधन को कवर करता है जिन्होंने डायलेटेड कार्डियोमायोपैथी (DCM) विकसित की है, बिना हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के। हृदय संबंधी फेनोटाइप सीधे उपचार मार्ग को निर्धारित करता है।
रोगी में GSD IV की पुष्टि डायलेटेड कार्डियोमायोपैथी के साथ हुई है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी अनुपस्थित है। यह अंतर नैदानिक दृष्टि से महत्वपूर्ण है: हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की अनुपस्थिति और डायलेटेड फेनोटाइप की उपस्थिति यह तय करती है कि कौन से हस्तक्षेप उचित हैं।
जब GSD IV से जुड़ी कार्डियोमायोपैथी चिकित्सा प्रबंधन से प्रतिक्रिया नहीं देती, तो शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप दृष्टिकोण अगला प्रासंगिक चरण बन जाता है।
पूर्ण प्रोटोकॉल विवरण — विशिष्ट विकल्पों, चयन मानदंडों और अनुक्रमण सहित — नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध हैं।
DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525
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