यह प्रोटोकॉल उन व्यक्तियों में ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप IV (GSD IV) के प्रबंधन को संबोधित करता है जिनमें डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी (DCM) है और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी नहीं है। कार्डियक फेनोटाइप सीधे एजेंट चयन और समग्र चिकित्सीय दृष्टिकोण को सूचित करता है।
रोगी में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की अनुपस्थिति में डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी की पुष्टि की गई है। यह अंतर नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण है: हाइपरट्रॉफिक वेरिएंट के बिना DCM की उपस्थिति GSD IV देखभाल में एक विशिष्ट औषधीय प्रबंधन मार्ग को परिभाषित करती है।
इस संदर्भ में प्रबंधन संयोजन कार्डियक फार्माकोथेरेपी पर केंद्रित है — एक बीटा-ब्लॉकर जो रेनिन-एंजियोटेंसिन सिस्टम एजेंट के साथ युग्मित है, चिकित्सीय आधार बनाता है। लक्षण स्थिति के आधार पर अतिरिक्त एजेंटों पर विचार किया जा सकता है। पूर्ण एजेंट चयन, अनुक्रमण और अतिरिक्त चिकित्सा के मानदंड सहित पूर्ण संरचित नियम, प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।