डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी में ग्लाइकोजन स्टोरेज रोग टाइप IV का उपचार
जब ग्लाइकोजन स्टोरेज रोग टाइप IV (GSD IV) डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी के साथ और बिना हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के प्रस्तुत होता है, तो हृदय की भागीदारी के लिए एक विशिष्ट, साक्ष्य-आधारित औषधीय दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, जो अन्य GSD IV फेनोटाइप से अलग होता है।
नैदानिक परिदृश्य: पुष्टि की गई डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी (DCM) और बिना हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के GSD IV। यह फेनोटाइप हृदय की मायोकार्डियल भागीदारी के डाइलेटेड, गैर-हाइपरट्रॉफिक पैटर्न को संबोधित करने के लिए लक्षित हृदय औषधि चिकित्सा की मांग करता है।
उपचार दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन
इस संदर्भ में, एड्रीनर्जिक या रेनिन-एंजियोटेंसिन मार्गों पर क्रिया करने वाली हृदय औषधि चिकित्सा को उचित माना जाता है। विशिष्ट एजेंट चयन और संपूर्ण नैदानिक निर्णय एल्गोरिदम पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
References
DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525
For individuals with DCM, use of either β-blockers (either β1-selective, or combination non-selective β1/α1 blocker, such as carvedilol), or either angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors or angiotensin receptor blockers (ARBs), is reasonable.
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