शिशुओं और छोटे बच्चों में GSD टाइप III (IIIa/IIIb) जब प्रारंभिक आहार प्रबंधन रक्त ग्लूकोज को नियंत्रित करने में विफल हो
नैदानिक परिदृश्य
यह प्रोटोकॉल उन शिशुओं और छोटे बच्चों पर लागू होता है जिन्हें ग्लाइकोजन स्टोरेज रोग टाइप III — उपप्रकार IIIa या IIIb — का निदान किया गया है। इस आयु वर्ग में केंद्रीय नैदानिक प्राथमिकता हाइपोग्लाइसीमिया की रोकथाम है; निरंतर निगरानी और समायोजन के बिना, यह पुष्टि करना संभव नहीं हो सकता कि वर्तमान नियम रक्त ग्लूकोज को सामान्य सीमा के भीतर रख रहा है।
वृद्धि क्यों आवश्यक है
प्रथम-पंक्ति प्रबंधन — जटिल कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन का छोटा, बारंबार भोजन, कॉर्नस्टार्च का प्रारंभिक परिचय, और मायोपैथी या विकास विफलता की उपस्थिति में उच्च-प्रोटीन आहार — 70–140 mg/dL की सीमा में रक्त ग्लूकोज बनाए रखने को लक्षित करता है। जब यह लक्ष्य विश्वसनीय रूप से प्राप्त नहीं होता है, तो प्रारंभिक नियम को अपर्याप्त माना जाता है और अधिक गहन आहार दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
अगला कदम समायोजित खुराक के साथ एक गहन कॉर्नस्टार्च-आधारित आहार रणनीति पर केंद्रित है। अधिक गंभीर प्रस्तुतियों में — विशेष रूप से शैशवावस्था में — सतत रात्रि एंटरल फीडिंग भी आवश्यक हो सकती है। पूर्ण नियम, व्यक्तिगत मापदंड और अनुसूचना मार्गदर्शन पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
लक्ष्य: रक्त ग्लूकोज 70–140 mg/dL
References
- The initial focus of the diet for the infant and young child with either GSD IIIa or IIIb is to prevent hypoglycemia.
- In these cases, 1.6 g CS/kg body weight may be needed every 4 hours for an infant or young child, and 1.7–2.5 g CS/kg body weight may be prescribed every 6 hours for an older child.
- In severe cases, especially in infancy, when it is hard to maintain normal BG levels, continuous overnight enteral feedings may be required.
- Therefore, without randomly checking BG levels, they would not know if their diet and/or CS schedule were maintaining their BG levels in the normal range of 70–140 mg/dL.
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
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