शिशुओं और छोटे बच्चों में ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप III का उपचार
यह प्रोटोकॉल ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप III — उपप्रकार IIIa या IIIb — से निदानित शिशुओं और छोटे बच्चों के आहार प्रबंधन को संबोधित करता है। इस आयु वर्ग में प्राथमिक नैदानिक उद्देश्य हाइपोग्लाइसीमिया की रोकथाम है।
नैदानिक परिदृश्य
रोगी एक शिशु या छोटा बच्चा है जिसमें GSD टाइप III (उपप्रकार IIIa या IIIb) की पुष्टि हुई है। इस चरण में केंद्रीय चुनौती सुरक्षित रक्त शर्करा स्तर बनाए रखना है, क्योंकि हाइपोग्लाइसीमिया इस आबादी में सभी आहार संबंधी निर्णयों को प्रेरित करने वाला प्रमुख प्रारंभिक जोखिम है।
उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
प्रबंधन संरचित आहार संशोधन पर केंद्रित है — विशेष रूप से उपवास को रोकने के लिए नियंत्रित आहार पैटर्न और उचित विकासात्मक चरण में शुरू की गई कार्बोहाइड्रेट-आधारित अनुपूरकता — तथा मायोपैथी या विकास विफलता वाले बच्चों के लिए अतिरिक्त प्रोटीन-केंद्रित मार्गदर्शन पूर्ण प्रोटोकॉल में शामिल है।
लक्ष्य: रक्त शर्करा 70–140 mg/dL
References
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
- The initial focus of the diet for the infant and young child with either GSD IIIa or IIIb is to prevent hypoglycemia.
- Small, frequent feedings and the avoidance of fasting are generally agreed on as the first step.
- The child with myopathy and growth failure should be started on a high protein diet.
- Therefore, without randomly checking BG levels, they would not know if their diet and/or CS schedule were maintaining their BG levels in the normal range of 70–140 mg/dL.
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