ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप III एक प्रगतिशील यकृत पाठ्यक्रम का अनुसरण कर सकता है। रोगियों के एक विशिष्ट उपसमूह में, यह प्रगति उन्नत यकृत रोग तक पहुँचती है — सिरोसिस के साथ महत्वपूर्ण रूप से क्षीण संश्लेषण क्षमता — एक नैदानिक सीमा जो प्रबंधन दृष्टिकोण को परिवर्तित कर देती है।
ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप III उन्नत यकृत रोग: संश्लेषण क्षमता की हानि के साथ सिरोसिस से जटिल। जबकि GSD III में सिरोसिस के ऊतकशास्त्रीय साक्ष्य विकसित हो सकते हैं, यह पर्याप्त यकृत संश्लेषण क्षमता की हानि है जो इस उच्च-तीव्रता परिदृश्य को परिभाषित करती है और पूर्ण प्रोटोकॉल में वर्णित प्रबंधन निर्णय को संचालित करती है।
जब यकृत संश्लेषण क्षमता महत्वपूर्ण रूप से समझौता किए जाने की स्थिति में हो, तो इस संदर्भ में प्रबंधन में एक शल्य चिकित्सा अंग-प्रतिस्थापन प्रक्रिया के विचार को शामिल किया जाता है। पूर्ण प्रोटोकॉल — जिसमें पूर्ण संरचित दृष्टिकोण, पात्रता मानदंड और मूल्यांकन पथ शामिल हैं — नीचे उपलब्ध है।
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
It has been suggested that individuals with GSD III and advanced liver disease should be considered for liver transplant.
Although individuals with GSD III may develop histologic evidence of cirrhosis, so long as their synthetic function remains normal or well preserved, liver transplantation (LT) is not necessary.
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