ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप I: जब आहार प्रबंधन रक्त शर्करा बनाए रखने में विफल हो तो क्या करें
ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप I में हाइपोग्लाइसीमिया को रोकना केंद्रीय चुनौती है। जब प्रथम-पंक्ति आहार प्रबंधन रक्त शर्करा को लक्ष्य सीमा पर या उससे ऊपर बनाए रखने में विफल होता है या तेज़ ग्लूकोज उतार-चढ़ाव को रोकने में असमर्थ रहता है, तो एक संरचित अगली-पंक्ति प्रोटोकॉल ग्लूकोज उपलब्धता को स्थिर करने के लिए एक अतिरिक्त हस्तक्षेप प्रदान करता है।
पिछली पंक्ति — लक्ष्य प्राप्त नहीं हुए
प्रथम-पंक्ति रणनीति — 24 घंटों में समान रूप से वितरित जटिल कार्बोहाइड्रेट से भरपूर छोटे, बार-बार भोजन के साथ उपवास से परहेज, सुक्रोज, फ्रुक्टोज और गैलेक्टोज पर प्रतिबंध, तथा पूर्ण मल्टीविटामिन, कैल्शियम और विटामिन D के साथ पूरकता — रक्त शर्करा को 70 mg/dl या उससे अधिक बनाए रखने में या तेज़ ग्लूकोज उतार-चढ़ाव को पर्याप्त रूप से रोकने में सफल नहीं रही। यह प्रोटोकॉल अगले चिकित्सीय कदम का प्रतिनिधित्व करता है।
अगली-पंक्ति दृष्टिकोण — आंशिक अवलोकन
अगली-पंक्ति आहार में एक मौखिक धीमी-रिलीज़ कार्बोहाइड्रेट पूरक शामिल है जो निर्धारित अंतराल पर दिया जाता है और एक विशेष रूप से प्रतिबंधित तरल में तैयार किया जाता है — जिसमें अंतराल और मात्रा आयु समूह के अनुसार भिन्न होती है। संपूर्ण खुराक अनुसूची, वजन-आधारित मात्राएं, समय की खिड़कियां, और तैयारी की आवश्यकताएं पूर्ण प्रोटोकॉल में शामिल हैं।
उपचार के लक्ष्य
रक्त शर्करा को 70 mg/dl से ऊपर और लैक्टेट को 2 mmol/l से नीचे बनाए रखें।
References
DOI: 10.1038/gim.2014.128
- Raw cornstarch (CS) has been used for the treatment of hypoglycemia in GSD I since the early 1980s.
- General guidelines for dosing CS include 1.6 g of CS per kilogram of body weight (ideal body weight) every 3–4 hours for young children, and 1.7–2.5 g CS/kg every 4–5 hours (sometimes 6 hours) for older children, adolescents, and adults.
- Some adults may eventually only require one dose of CS at bedtime to maintain their BG at more than 70 mg/dl or 4 mmol/l and to maintain their lactates at less than 2 mmol/l through the night.
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