ग्लाइकोजन स्टोरेज डिजीज टाइप I (GSD I) में मेटाबोलिक विघटन को रोकने के लिए एक कठोर रूप से संरचित प्रबंधन दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। मुख्य चिकित्सीय चुनौती रात भर सहित निरंतर स्थिर रक्त ग्लूकोज बनाए रखना है।
उपचार का लक्ष्य हर समय रक्त ग्लूकोज को 70 mg/dl या उससे ऊपर बनाए रखना है, साथ ही तेज़ ग्लूकोज उतार-चढ़ाव को रोकना जो मेटाबोलिक अस्थिरता पैदा कर सकते हैं।
प्रथम-पंक्ति प्रबंधन सावधानीपूर्वक संरचित आहार रणनीति के माध्यम से उपवास को रोकने पर केंद्रित है — विशेष रूप से, पूरे 24 घंटे की अवधि में कार्बोहाइड्रेट-केंद्रित आहार का वितरण। पूर्ण प्रोटोकॉल पोषक तत्व संरचना, आहार प्रतिबंध और पूरकता आवश्यकताओं को निर्दिष्ट करता है जिनका यहाँ विवरण नहीं दिया गया है।
DOI: 10.1038/gim.2014.128