ग्लान्ज़मैन थ्रोम्बैस्थेनिया (GT) एक दुर्लभ आनुवंशिक प्लेटलेट कार्य विकार है। जब GT से पीड़ित रोगी गर्भवती होती है, तो प्रसव के समय रक्तस्राव का जोखिम एक उच्च-दांव वाली नैदानिक स्थिति उत्पन्न करता है, जिसके लिए समन्वित अग्रिम योजना की आवश्यकता होती है।
GT से पीड़ित गर्भवती महिलाओं में जटिलताओं की दर उच्च होती है और उनका प्रबंधन एक बहुविषयक टीम के साथ विशेषज्ञ केंद्र में सर्वोत्तम रूप से किया जाता है।
प्रसव — चाहे योनि मार्ग से हो या शल्य चिकित्सा द्वारा — विशिष्ट हेमोस्टैटिक आवश्यकताएं प्रस्तुत करता है। प्रसव की विधि सीधे यह निर्धारित करती है कि कौन से हेमोस्टैटिक उपाय आवश्यक हैं, और इस जनसंख्या में कुछ एनेस्थेटिक दृष्टिकोणों पर विशिष्ट प्रतिबंध लागू होते हैं। प्रसव पीड़ा शुरू होने से पहले इन आवश्यकताओं की प्रत्याशा करना आवश्यक है।
प्रबंधन में हेमोस्टैटिक सहायता और एंटीफाइब्रिनोलिटिक थेरेपी का संयोजन शामिल है, जिसमें नियोजित प्रसव मार्ग के अनुसार विशिष्ट संयोजन भिन्न होता है। पूर्ण प्रोटोकॉल में एजेंट चयन, निर्णय मानदंड और प्रक्रियात्मक बाधाओं का विवरण दिया गया है।
Pregnant women with GT have a high rate of complications and are best managed in a specialized center with a multidisciplinary team.
In general, regional anesthesia is contraindicated and support with rFVIIa and antifibrinolytics is given for vaginal deliveries with the option of adding platelet transfusion for cesarian sections.
DOI: 10.3324/haematol.2018.214239
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