यह प्रोटोकॉल ग्लैन्ज़मैन के थ्रॉम्बैस्थेनिया से पीड़ित उन रोगियों को संबोधित करता है जो गंभीर या जीवन-घातक रक्तस्राव के साथ उपस्थित होते हैं — या जिन्हें प्रमुख शल्य-चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है — और जिनमें हेमोस्टेटिक चिकित्सा की पूर्व पंक्ति पर्याप्त हेमोस्टेसिस प्राप्त करने में विफल रही।
पूर्व दृष्टिकोण में गंभीर या जीवन-घातक रक्तस्राव और प्रमुख शल्य-चिकित्सा प्रक्रियाओं के लिए rFVIIa और/या एंटीफाइब्रिनोलिटिक्स (ट्रानेक्सामिक एसिड) के संयोजन में प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन शामिल था। वर्तमान प्रोटोकॉल पर वृद्धि का संकेत तब होता है जब वह रेजिमेन हेमोस्टेसिस प्राप्त करने में विफल हो जाता है।
गंभीर बार-बार होने वाले रक्तस्राव से पीड़ित उन रोगियों के लिए जो पूर्व हेमोस्टेटिक उपायों का जवाब नहीं दे पाए, साक्ष्य आधार में वर्णित दृष्टिकोणों में से एक एलोजेनिक प्रत्यारोपण-आधारित रणनीति है — लेकिन पूर्ण प्रोटोकॉल कंडीशनिंग ढांचे और पात्रता मानदंड निर्दिष्ट करता है।
Allogeneic stem cell transplantation has been successfully performed in selected patients with severe recurrent bleeding using reduced intensity conditioning with good clinical outcomes.
DOI: 10.3324/haematol.2018.214239
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