ग्लैंज़मैन थ्रोम्बास्थेनिया: जब rFVIIa हेमोस्टेसिस प्राप्त करने में विफल हो तो उपचार

जब ग्लैंज़मैन थ्रोम्बास्थेनिया में रक्तस्राव का प्रारंभिक प्रबंधन हेमोस्टेसिस प्राप्त नहीं करता है, तो एक संरचित एस्केलेशन प्रोटोकॉल संकेतित होता है। यह पृष्ठ नैदानिक परिदृश्य और अगली-पंक्ति प्रबंधन की दिशा को रेखांकित करता है।

पूर्व उपचार — विफलता की स्थिति

पूर्ववर्ती प्रबंधन लाइन मध्यम से गंभीर रक्तस्राव और छोटी शल्य प्रक्रियाओं के लिए rFVIIa — अकेले या एंटीफाइब्रिनोलिटिक्स के साथ — का उपयोग करती है। जब इस दृष्टिकोण से हेमोस्टेसिस प्राप्त नहीं होता है, तो इस प्रोटोकॉल की ओर एस्केलेशन उचित है।

नैदानिक परिदृश्य

गंभीर या जीवन-घातक रक्तस्राव, प्रमुख शल्य प्रक्रियाएं, या महत्वपूर्ण रक्तस्राव जो उपरोक्त उपायों के प्रति दुर्दम्य बना रहता है।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

इस चरण में प्रबंधन अन्य हेमोस्टेटिक एजेंटों के संयोजन में उपयोग किए जाने वाले प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन पर केंद्रित है। विशिष्ट एजेंट, उनका संयोजन, और वे परिस्थितियां जिनके तहत प्रत्येक को लागू किया जाता है, पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।

नैदानिक लक्ष्य: हेमोस्टेसिस प्राप्त
संरचित साक्ष्य-आधारित नियमों तक तत्काल पहुंच

References

DOI: 10.3324/haematol.2018.214239

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