मध्यम से गंभीर रक्तस्राव और शल्य चिकित्सा परिस्थितियों में ग्लान्ज़मैन्स थ्रॉम्बैस्थेनिया का उपचार
नैदानिक परिदृश्य
ग्लान्ज़मैन्स थ्रॉम्बैस्थेनिया एक दुर्लभ वंशानुगत प्लेटलेट क्रिया विकार है, जो बाधित प्लेटलेट एकत्रीकरण द्वारा चिह्नित होता है। यह प्रोटोकॉल मध्यम से गंभीर रक्तस्राव प्रकरणों के प्रबंधन के साथ-साथ उन रोगियों में पेरीऑपरेटिव परिस्थितियों को संबोधित करता है जो छोटी या बड़ी शल्य प्रक्रियाओं से गुजर रहे हैं।
उपचार दृष्टिकोण
मध्यम से गंभीर रक्तस्राव और शल्य प्रक्रियाओं के लिए, दृष्टिकोण में एक पुनः संयोजक बाईपासिंग एजेंट शामिल है। नैदानिक संदर्भ के आधार पर, इस एजेंट का उपयोग अकेले या सहायक हेमोस्टेटिक थेरेपी के संयोजन में किया जा सकता है।
पूर्ण नियम — जिसमें अनुक्रमण, पेरीऑपरेटिव प्रोटोकॉल और संयोजन रणनीतियाँ शामिल हैं — नीचे दिए गए पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध है →
उपचार का लक्ष्य
हेमोस्टेसिस प्राप्त
References
- rFVIIa Moderate to severe bleeding
- Alone for minor surgical procedures or in combination with antifibrinolytics and/or platelet transfusions for major procedures and severe or life-threatening bleeding
- Typical doses for acute bleeding are 90 mcg/kg intravenous (IV) every 2-6 hours until hemostasis is achieved (at least 3 doses).
- Perioperative dosing is 90 mcg/kg immediately before surgery and every two hours during the procedure, with doses every 2-6 hours postoperatively to prevent post-surgical bleeding.
DOI: 10.3324/haematol.2018.214239
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