यह प्रोटोकॉल फ्रीड्रिख अटैक्सिया से पीड़ित उस बाल रोगी के प्रबंधन को कवर करता है जिसे कम से कम एक नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण भंगुर फ्रैक्चर हुआ हो — उन मामलों सहित जहाँ अस्थि खनिज घनत्व अभी तक सामान्यतः उपयोग की जाने वाली −2.0 या उससे कम के Z-स्कोर की सीमा तक नहीं पहुँचा हो।
फ्रीड्रिख अटैक्सिया से पीड़ित एक बच्चा जिसे कम से कम एक नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण भंगुर फ्रैक्चर है, और जो aBMD Z-स्कोर के −2.0 या उससे कम के मानदंड को अभी तक पूरा नहीं कर सकता। इस संदर्भ में भंगुर फ्रैक्चर की घटना हड्डी-सुरक्षात्मक उपचार पर सक्रिय विचार की मांग करती है, चाहे वह Z-स्कोर सीमा पूरी हुई हो या नहीं।
इस परिदृश्य में एंटी-रिसोर्प्टिव थेरेपी की सशर्त अनुशंसा की जाती है और इसे संबंधित विशेषज्ञता वाले चिकित्सक द्वारा शुरू और देखरेख में किया जाना चाहिए। संपूर्ण प्रबंधन प्रोटोकॉल — जिसमें विशिष्ट दवा चयन, निगरानी और नैदानिक मार्गदर्शन शामिल हैं — नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।
DOI: 10.1186/s13023-022-02568-3
We conditionally recommend anti-resorptive (bisphosphonate) therapy for children with Friedreich ataxia who may not yet have an aBMD Z-score of −2.0 or lower, but have at least one clinically significant fragility fracture. We recommend that treatment be undertaken by a clinician with relevant expertise, such as a pediatric endocrinologist.
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