प्राथमिक FSGS और नेफ्रोटिक सिंड्रोम का उपचार जब ग्लुकोकॉर्टिकॉयड वर्जित या असहिष्णु हों
यह प्रोटोकॉल प्राथमिक फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस (FSGS) वाले वयस्कों को संबोधित करता है जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ प्रस्तुत होते हैं और जिन्हें ग्लुकोकॉर्टिकॉयड के प्रति सापेक्ष प्रतिबंध या असहिष्णुता है — जो कि पारंपरिक प्रथम-पंक्ति चिकित्सीय दृष्टिकोण है।
नैदानिक परिदृश्य
प्राथमिक FSGS और नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले वयस्कों में, सापेक्ष प्रतिबंध या असहिष्णुता के कारण ग्लुकोकॉर्टिकॉयड उचित नहीं हो सकते। जो मरीज मोटे हैं, अनियंत्रित मधुमेह, मनोवैज्ञानिक स्थितियां, या गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस से पीड़ित हैं, उनमें से प्रत्येक को ग्लुकोकॉर्टिकॉयड थेरेपी के लिए सापेक्ष प्रतिबंध माना जा सकता है।
इन मरीजों के लिए, मानक स्टेरॉयड-आधारित उपचार के साथ आगे बढ़ने की बजाय शुरू से ही वैकल्पिक प्रारंभिक इम्यूनोसप्रेशन पर विचार किया जाना चाहिए।
उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)
इस परिदृश्य में साक्ष्य-आधारित दृष्टिकोण ग्लुकोकॉर्टिकॉयड के स्थान पर वैकल्पिक प्रारंभिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के रूप में कैल्सिनुरिन इनहिबिटर पर केंद्रित है।
एजेंट चयन, खुराक लक्ष्य, निगरानी पैरामीटर, और पूर्ण प्रबंधन एल्गोरिदम नीचे दिए गए पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।
उपचार लक्ष्य
प्राथमिक नैदानिक लक्ष्य प्रोटीनूरिया में कमी और छूट की प्राप्ति हैं।
References
- In adults with relative contraindications or intolerance to glucocorticoids, alternative immunosuppression with CNIs should be considered as the initial therapy in patients with primary FSGS (Figure 54).
- Additionally, patients who are obese, have uncontrolled diabetes, psychiatric conditions, or severe osteoporosis may be deemed to have a relative contraindication to glucocorticoids.
- Other observational studies looking at CNIs as first-line therapy for primary FSGS considered initial doses of cyclosporine at 3 mg/kg/d, with no therapeutic drug monitoring for a mean duration of 25 months, or tacrolimus at 4 mg/d with a target trough level of 4–7 ng/ml (5–9 nmol/l) for a mean duration of 13.6 ± 11.8 months.
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