नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ प्राथमिक FSGS — जब कैल्सीनिउरिन इनहिबिटर थेरेपी ने छूट प्राप्त नहीं की तो क्या करें

स्टेरॉयड-प्रतिरोधी प्राथमिक FSGS और नेफ्रोटिक सिंड्रोम से पीड़ित वयस्कों को एक चुनौतीपूर्ण नैदानिक स्थिति का सामना करना पड़ता है जब कैल्सीनिउरिन इनहिबिटर कोर्स — मानक द्वितीय-पंक्ति दृष्टिकोण — प्रोटीनूरिया में अपेक्षित कमी और छूट प्रदान करने में विफल रहता है। यह प्रोटोकॉल उस विशिष्ट अगले चरण को संबोधित करता है।

नैदानिक परिदृश्य

नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ प्राथमिक FSGS वाले वयस्क, ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स के प्रति सापेक्ष मतभेद या असहिष्णुता के बिना, जिनमें नेफ्रोटिक सिंड्रोम प्रकट हुआ है, और जिनमें कैल्सीनिउरिन इनहिबिटर थेरेपी की ओर बढ़ना आवश्यक था लेकिन पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं मिली।

पिछला उपचार — इस प्रोटोकॉल को सक्रिय करने वाली विफलता की स्थिति

यह प्रोटोकॉल तब संकेतित होता है जब कैल्सीनिउरिन इनहिबिटर थेरेपी (साइक्लोस्पोरिन या टैक्रोलिमस, कम से कम 6 महीने तक जारी) ने छूट और प्रोटीनूरिया में कमी के प्राथमिक लक्ष्य प्राप्त नहीं किए हैं। चूंकि कैल्सीनिउरिन इनहिबिटर के तहत छूट धीरे-धीरे उभर सकती है — कभी-कभी 4–6 महीने तक — यह विफलता सीमा एस्केलेशन से पहले पर्याप्त उपचार अवधि को ध्यान में रखती है।

अगले चरण का दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

स्टेरॉयड-प्रतिरोधी प्राथमिक FSGS वाले वयस्क जिन्होंने कैल्सीनिउरिन इनहिबिटर का जवाब नहीं दिया है, या सहन नहीं कर सकते, उन्हें एक विशेषज्ञ नेफ्रोलॉजी केंद्र में रेफर करने पर विचार किया जाना चाहिए — जहां रीबायोप्सी, क्लिनिकल ट्रायल में नामांकन, या एक वैकल्पिक उपचार दृष्टिकोण पर विचार उपलब्ध हो जाता है। जिन रोगियों में सभी अन्य चिकित्सीय विकल्प समाप्त हो गए हों, उनके लिए एक विशिष्ट संयोजन उपचार विकल्प मौजूद है — पूरा संरचित रेजिमेन नीचे दिए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।

References

We recommend that high-dose oral glucocorticoids be used as the first-line immunosuppressive treatment for primary FSGS (1D).

In adults with relative contraindications or intolerance to glucocorticoids, alternative immunosuppression with CNIs should be considered as the initial therapy in patients with primary FSGS (Figure 54).

Adults who have steroid-resistant primary FSGS with resistance to or intolerance of CNIs should be referred to specialized centers for consideration of rebiopsy, alternative treatment, or enrollment in a clinical trial (Figure 55).

In considering these issues, the KDIGO 2021 Work Group agreed that it would be more appropriate to remove the use of MMF and high-dose dexamethasone as a clinical recommendation and consider this as an alternative treatment possibility when other therapeutic options have failed.

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