नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ प्राथमिक FSGS: ग्लूकोकोर्टिकोइड विफलता के बाद उपचार

यह प्रोटोकॉल प्राथमिक FSGS के साथ प्रस्तुत नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले वयस्कों पर लागू होता है, जिन्हें प्रथम-पंक्ति इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के रूप में उच्च-खुराक मौखिक ग्लूकोकोर्टिकोइड्स प्राप्त हुए हैं, लेकिन जिन्होंने पूर्ण छूट प्राप्त नहीं की है।

उच्च-खुराक मौखिक ग्लूकोकोर्टिकोइड्स प्राथमिक FSGS के लिए अनुशंसित प्रथम-पंक्ति इम्यूनोसप्रेसिव उपचार हैं। अपेक्षित परिणाम प्रोटीनुरिया में कमी और पूर्ण छूट है — आमतौर पर थेरेपी शुरू करने के कुछ हफ्तों के भीतर स्पष्ट होता है। जब ये लक्ष्य प्राप्त नहीं होते और रोगी को स्टेरॉयड-प्रतिरोधी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, तो अगली-पंक्ति दृष्टिकोण पर जाना आवश्यक है।

स्टेरॉयड-प्रतिरोधी प्राथमिक FSGS और नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले वयस्कों के लिए, प्रोटोकॉल कैल्सीनुरिन अवरोधक-आधारित नियम पर केंद्रित है। पूर्ण उपचार एल्गोरिदम — जिसमें एजेंट चयन, अवधि और निगरानी पैरामीटर शामिल हैं — पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध है।

लक्ष्य छूट और प्रोटीनुरिया में सार्थक कमी है। प्रतिक्रियाएं धीरे-धीरे उभर सकती हैं; कुछ रोगियों में, छूट को 4–6 महीने तक लेने की रिपोर्ट की गई है।

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References

  1. We recommend that high-dose oral glucocorticoids be used as the first-line immunosuppressive treatment for primary FSGS (1D).
  2. For adults with steroid-resistant primary FSGS, we recommend that cyclosporine or tacrolimus be given for ‡6 months rather than continuing with glucocorticoid monotherapy or not treating (1C).
  3. Since remissions after the use of cyclosporine may occur slowly and have been reported to take as long as 4–6 months in certain observational studies, we suggest that a minimum treatment duration of 6 months should be attempted before labeling a patient as cyclosporine-resistant.
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