फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस
ICD-10 N04.1 · ICD-11 MF8Y.2
प्रथम-पंक्ति प्रोटोकॉल

वयस्कों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ प्राइमरी FSGS का उपचार

यह प्रोटोकॉल प्राइमरी फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस (FSGS) से निदानित वयस्कों के लिए प्रथम-पंक्ति इम्यूनोसप्रेसिव प्रबंधन को कवर करता है, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ उपस्थित होते हैं और ग्लुकोकॉर्टिकोइड के प्रति कोई सापेक्ष प्रतिबंध या असहिष्णुता नहीं रखते।

नैदानिक परिदृश्य

लक्षित जनसंख्या प्राइमरी FSGS से पीड़ित वयस्क हैं जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ उपस्थित होते हैं, और जो ग्लुकोकॉर्टिकोइड-आधारित इम्यूनोसप्रेशन के लिए उपयुक्त उम्मीदवार हैं — अर्थात, इस वर्ग की चिकित्सा के प्रति कोई सापेक्ष प्रतिबंध या असहिष्णुता के बिना।

प्राइमरी FSGS नेफ्रोटिक सिंड्रोम ग्लुकोकॉर्टिकोइड-योग्य प्रथम-पंक्ति

उपचार दृष्टिकोण

दिशानिर्देश इस जनसंख्या में प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के रूप में उच्च-खुराक मौखिक ग्लुकोकॉर्टिकोइड-आधारित इम्यूनोसप्रेशन की सिफारिश करते हैं। उपचार को छूट प्राप्त करने के लक्ष्य के साथ जारी रखा जाता है, जिसमें विशिष्ट अवधि मानदंड, प्रतिक्रिया बेंचमार्क, और टेपरिंग मार्गदर्शन पूर्ण प्रोटोकॉल में विस्तृत हैं।

खुराक, अवधि नियम, प्रतिक्रिया सीमाएं, और बाद की टेपरिंग नीचे दिए गए पूर्ण रेजिमेन में उपलब्ध हैं।

उपचार लक्ष्य

प्राथमिक लक्ष्य प्रोटीनूरिया में कमी और पूर्ण छूट की प्राप्ति हैं। उपचार के 16 सप्ताह से पहले, अक्सर चिकित्सा शुरू करने के पहले कुछ सप्ताहों के भीतर, प्रोटीनूरिया में किसी न किसी हद तक कमी सामान्यतः देखी जाती है।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुँच

References

  1. We recommend that high-dose oral glucocorticoids be used as the first-line immunosuppressive treatment for primary FSGS (1D).
  2. In adults with relative contraindications or intolerance to glucocorticoids, alternative immunosuppression with CNIs should be considered as the initial therapy in patients with primary FSGS (Figure 54).
  3. Initial high-dose glucocorticoids should be continued until complete remission is achieved, or as tolerated by patients up to a maximum of 16 weeks, whichever is earlier.
  4. Generally demonstrate some degree of proteinuria reduction before 16 weeks, often within 4–8 weeks of initiating treatment.
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