पहली-पंक्ति चिकित्सा उपचार के लक्ष्य प्राप्त न होने पर प्रगतिशील लक्षणों या मीडियास्टिनल संपीड़न के साथ फाइब्रोसिंग मीडियास्टिनाइटिस
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों को संबोधित करता है जिनमें फाइब्रोसिंग मीडियास्टिनाइटिस के सक्रिय लक्षण हैं, या महत्वपूर्ण मीडियास्टिनल संरचनाओं का उल्लेखनीय प्रगतिशील संपीड़न है। इस जनसमूह में, प्रबंधन को आमतौर पर चिकित्सीय और हस्तक्षेपात्मक दृष्टिकोणों के बीच विभाजित किया जाता है।
प्रारंभिक चिकित्सा उपचार — जिसमें प्राथमिक विकल्प के रूप में कॉर्टिकोस्टेरॉइड, या विकल्प जैसे कि माइकोफेनोलेट के साथ संयुक्त कॉर्टिकोस्टेरॉइड, मेथोट्रेक्सेट के साथ संयुक्त उच्च-खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड, टैमोक्सीफेन, या इट्राकोनाज़ोल के साथ एंटीफंगल थेरेपी शामिल हो सकती है — लक्षणों में सुधार और छाती CT पर फाइब्रोसिस के निष्कर्षों में कमी के अपेक्षित लक्ष्यों को प्राप्त नहीं कर पाया। यह प्रोटोकॉल उस विफलता के बाद अगले कदम को परिभाषित करता है।
लक्षण भार में कमी, PET अविडिटी में कमी, घाव की मात्रा में कमी, और रोग प्रगति का कोई प्रमाण नहीं।
References
DOI: 10.1007/s13665-025-00382-3
- In patients with symptoms or significant progressive compression of vital structures, therapies are typically divided into medical versus interventional.
- Finally, in refractory disease, rituximab is the typical therapy of choice given the proposed mechanism of fibrosis involving accumulation of CD20 positive B cells triggering the fibrotic cascade.
- In a case series published in 2014 by Westerly et al. [25], they examined the therapeutic response to the usage of rituximab with differing levels of mediastinal involvement with reduction in symptom burden and PET avidity noted in all three cases.
- None of the 22 patients showed evidence of disease progression after receiving rituximab.
- Almost half of the patients had reduction in lesion volume and 73% experienced improvement in symptoms.