प्रारंभिक चरण के मायलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम (अतिरिक्त ब्लास्ट के बिना) के साथ फैंकोनी एनीमिया का उपचार
जब फैंकोनी एनीमिया प्रारंभिक चरण के मायलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम (MDS) से, बिना अतिरिक्त ब्लास्ट के, जटिल हो जाता है, तो नैदानिक स्थिति एक विशिष्ट, सुपरिभाषित प्रबंधन रणनीति की मांग करती है — जो अन्य परिस्थितियों में उपयोग की जाने वाली 'प्रतीक्षा करो और देखो' पद्धति से अलग है।
नैदानिक परिदृश्य: अतिरिक्त ब्लास्ट के बिना प्रारंभिक चरण के मायलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम के साथ फैंकोनी एनीमिया। इस प्रस्तुति के लिए, अधिकांश केंद्र निरंतर अवलोकन के बजाय एक प्रत्यक्ष हस्तक्षेप दृष्टिकोण की अनुशंसा करते हैं।
दृष्टिकोण का अवलोकन: अनुशंसित रणनीति सर्वोत्तम उपलब्ध दाता के साथ हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण पर केंद्रित है, जिसमें विशिष्ट T-सेल क्षरण रणनीतियाँ शामिल हैं — दाता चयन मानदंड, कंडीशनिंग दृष्टिकोण और प्रत्यारोपण-पश्चात प्रबंधन सहित संपूर्ण प्रोटोकॉल नीचे दिए गए लिंक के माध्यम से उपलब्ध है।
References
DOI: 10.1182/hematology.2023000489
- For patients with early-stage MDS without excess blasts such as the one in our case, most centers recommend proceeding directly to HSCT with best available donor.
- Subsequently, improved outcomes have been made possible by T-cell depletion strategies such as CD34 selection and TCRαβ depletion to limit graft-versus host disease (GvHD) and by use of low-intensity regimens to reduce organ toxicity.
- Posttransplant cyclophosphamide has also proven to be an effective method of in vivo T-cell depletion for patients with FA undergoing HSCT with haploidentical donors.
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